توفي أمير لوكسمبورغ في 22 من مرض وراثي قضى حياته القصيرة في رفع مستوى الوعي.
اكتشف الأمير فريدريك ، ابن عم الوريث الثاني لعرش لوكسمبورغ ، في سن الرابعة عشرة أنه كان لديه طفرة في جينه في بولج ، الذي يشارك في تكرار وإصلاح الحمض النووي. توفي في الأول من مارس في باريس ، قال والده ، الأمير روبرت ، في بيان من خلال مؤسسة بولج.
تختلف التقديرات ، ولكن يُعتقد أن واحدًا من بين كل 10000 شخص يعانون من مرض البولغ أو البوليميريز غاما ، وفقًا لمؤسسة مرض الميتوكوندريا المتحدة. إنه اضطراب الميتوكوندريا ، وهي مجموعة من الحالات التي تؤثر على كيفية إنتاج الميتوكوندريا في الخلايا الطاقة. يؤثر مرض Polg على أعضاء متعددة ويمكن أن يؤدي إلى نوبات وسوء التنسيق ، من بين أعراض أخرى.
وقال الأمير روبرت: “يمكن للمرء أن يقارنها بوجود بطارية معيب لا يتم إعادة شحنها بالكامل ، في حالة استنفاد مستمرة ويفقد السلطة في النهاية”.
يعتبر نقص POLG نوعًا وحشيًا بشكل خاص من مرض الميتوكوندريا ، وفقًا للسير دوغ تيرنبول ، أستاذ فخري في علم الأعصاب في جامعة نيوكاسل وعضو في المجلس الاستشاري لمؤسسة Polg. قال: “إنه تقدمي بلا هوادة ،” مهاجمة العديد من الأنظمة المختلفة بنفس الاستنتاج. “
كان الأمير فريدريك مؤسسًا والمدير الإبداعي لمؤسسة Polg. استخدمت المنظمة الحمض النووي الخاص به للبحث ، وبدأت الدراسات وقدم فيلمًا قصيرًا عن المرض. صمم فريدريك أيضًا خط ملابس لجمع الأموال للبحث.
ولد فريدريك في Aix-en-Provence ، فرنسا ، وترعرع في سويسرا. قال والده ، كان من المعجبين بالبرنامج التلفزيوني الأمريكي “The Office” ، وشاهد السلسلة الكاملة 10 مرات.
في أيامه الأخيرة ، كان فريدريك في المستشفى مصابًا بالتهاب رئوي وعدوى خطيرة أخرى تركته غير قادر على التحرك ، لكنه لا يزال بإمكانه البحث عن النافذة ، كما قال الأمير روبرت.
قال والده: “من خلال النافذة الصغيرة المغطاة بالشبكة ، رأى برج إيفل يتلألأ برقصه كل ساعة من الأضواء”. طلب فريدريك من شقيقه ، ألكساندر ، التقاط صورة لأشعة الشمس.
كان فريدريك ابن عم ثانٍ للأمير غيوم ، الذي سيتولى عرش لوكسمبورغ عندما يتقاعد والده الدوق الكبير هنري في أكتوبر. تشترك فريدريك وغيوم في جداد الأجداد: شارلوت ، دوقة جراند لوكسمبورغ ، التي سادت من 1919 إلى 1964 ، وزوجها الأمير فيليكس.
وقال فريدريك في الفيلم الذي أنتجته مؤسسته: “عندما تكون طفلاً ، لديك كل هذه الأحلام ، كل هذه التطلعات”. “لست متأكدًا من أنني فهمت كل عواقب Polg عندما تم تشخيص إصابتي بالمرة الأولى. إنه أكثر دقة ، حيث يصبح العالم ببطء أصغر وأصغر. “
